1. Τόνωση της νευρομυϊκής λειτουργίας
Γίνεται κυρίως με πυριδοσιιγμίνη ή νεοσιιγμίνη. Αυτά τα φάρμακα πρώτης γραμμής μπλοκάρουν την ακετυλοχολινεστεράση, έτσι ώστε η ακετυλοχολίνη να διατηρείται περισσότερο και να έχει περισσότερες πιθανότητες να ενεργοποιήσει το μυ. Τα φάρμακα αυτά ενισχύουν απλώς τη μυϊκή σύσπαση. Πολλοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν κάτι περισσότερο για την καταπολέμηση της υποκρυπτόμενης αντίδρασης των αντισωμάτων (βλ. παρακάτω).

2. Συμπλήρωση του αριθμού των υποδοχέων ακετυλοχολίνης με δύο τρόπους

I. ΑΦΑΙΡΕΣΗ ΤΩΝ ΒΛΑΒΕΡΩΝ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ
(α) Πλασμαφαίρεση:
Ο πιο απλός τρόπος είναι η ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση), που χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση των αντισωμάτων του ασθενή από το αίμα του, ενώ τα κύτταρα του αίματος μεταγγίζονται ξανά πίσω στον ασθενή. Αυτό σημαίνει ότι ο ασθενής παραμένει για περίπου 5 ημέρες στο νοσοκομείο και συνήθως η μυασθένεια αρχίζει να βελτιώνεται. Τα αποτελέσματα διαρκούν μόνο γυρω στις 4 με 6 εβδομάδες, γιατί στο σώμα του ασθενή αρχίζουν να παράγονται καινούρια αντισώματα. Η πλασμαφαίρεση είναι ιδιαίτερα χρήσιμη ^ όταν απαιτείτε άμεση βελτίωση, για παράδειγμα πριν και μετά τη θυμεκτομή, και όταν αρχίζει θεραπεία με στεροειδή (ή κατά τη διάρκεια της θεραπείας, σε κάποιες δύσκολες περιπτώσεις). Η πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με στεροειδή ενδείκνυται για πολυ βαριές μορφές μυασθένειας.

Η πλασμαφαίρεση χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση ίων βλαβερών ανπσωμάιων.

(β) Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (Ivlg): Τα τελευταία χρόνια, την πλασμαφαίρεση έχει αντικαταστήσει σε μεγάλο βαθμό η Ivlg, που είναι η μετάγγιση ενός μέρους του αντισώματος που συγκεντρώνεται από υγιείς δότες. Αυτό φαίνεται να έχει αποτελέσματα στη μυασθένεια καθώς αραιώνει ή μεταβάλλει τα βλαβερά αντισώματα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με ανοσοκαιασταλτικά φάρμακα ή όιαν η πρόσβαση στις φλέβες του ασθενή για τη μετάγγιση πλάσματος είναι για κάποιο λόγο δύσκολη. Αργεί περισσότερο να δράσει από ότι η πλασμαφαίρεση, αλλά τα αποτελέσματα μπορούν να διαρκέσουν πολλές εβδομάδες. Παρόλα αυτά, η Mg είναι πολυ ακριβή θεραπεία, ενώ έχουν αναφερθεί προβλήματα στην προμήθεια ανοσοσφαιρίνης.

II. ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΩΝ
(γ) θυμεκτομή:
Ο θυμός παίζει πολυ σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του ανοσοποιητικού συστήματος. Η αφαίρεση του (θυμεκτομή) χρησιμοποιείται από το 1940 ως μακροπρόθεσμη θεραπεία μυασθενών που επαναφέρει την ισορροπία του ανοσοποιητικού συστήματος και μπορεί να χαμηλώσει, πολυ αργά, τα επίπεδα των αντισωμάτων. Κάποιοι νευρολόγοι θεωρούν ότι βοηθάει ασθενείς που έχουν εμφανίσει μυασθένεια πριν την ηλικία των 45, κυρίως αν εφαρμοστεί στην αρχή της νόσου, αν και αυτό δεν έχει αποδειχθεί ακόμη. Παρόλα αυτά, όταν υπάρχει κάποιο θυμωμα, οι γιατροί συμφωνούν ότι πρέπει να αφαιρείται για να αποφευχθεί η επέκταση, αν και η αφαίρεση του συνήθως δε βελτιώνει την κατάσταση της ασθένειας.

Η αφαίρεση του θύμου αδένα ίσως παίζει κάποιο ρόλο σιη θεραπεία της μυασθένειας.

(δ) Ανοσοκατασταλτικά και αντιφλεγμονώδη: Φάρμακα αυτού του είδους αποτελούν τη σημερινή μέθοδο θεραπείας της μέτριας έως βαριάς μορφής μυασθένειας. Αυτό που χρησιμοποιείται πιο συχνά είναι η πρεδνιζολόνη, ιδίως στην οφθαλμική μυασθένεια. Τα κορτικοστεροειδή μειώνουν αποτελεσματικά τα επίπεδα των αυτοαντισωμάτων του υποδοχέα αλλά μπορεί να προκαλέσουν και παρενέργειες, όπως αύξηση του βάρους, υψηλή πίεση, διαβήτη, άγχος, κατάθλιψη, αϋπνία, μείωση της οστικής μάζας, καταρράκτη και γαστρεντερικές διατρήσεις. Μακροπρόθεσμα, οι ασθενείς μπορούν να δοκιμάσουν μικρότερες δόσεις, σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran®) ή η κυκλοσπορίνη Α (για ασθενείς αλλεργικούς στην αζαθειοπρίνη). Εναλλακτικά φάρμακα που έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά σε ασθένειες του ανοσοποιητικού, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή στη μείωση της απόρριψης μοσχευμάτων ελέγχονται στο εργαστήριο για την αποτελεσματικότητα τους στη μυασθένεια. Τέτοια φάρμακα είναι τα Mycophenolate mofetil, Tacrolimus και Rituximab®.

[Κέιμενο απο ΕΛΛΗΝΙΚΟ ΙΝΣΤΙΤΟΥΤΟ ΠΑΣΤΕΡ]