Κανονική μυϊκή λειτουργία
Όταν ο εγκέφαλος στέλνει ένα ηλεκτρικό ερέθισμα μέσω των νεύρων στο μυ για να κινηθεί, από τις νευρικές απολήξεις απελευθερώνεται ένας χημικός διαβιβαστής: η ακετυλοχολίνη (ACh). Φτάνει αμέσως στο μυ, όπου «κλειδώνει» πάνω στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης (AChR), προκαλώντας την αντίδραση του μυός. Η διαθέσιμη ακετυλοχολίνη διασπάται από την ακετυλο-χολινεστεράση, κάτι που επιτρέπει στο μυ να χαλαρώσει.

Η πυριδοστιγμίνη (Mestinon®) σταματάει τη διάσπαση, ώστε να διαρκέσει περισσότερο η ακετυλοχολίνη και να έχει μεγαλύτερες πιθανότητες να ερεθίσει το μυ.

Περισσότερα

Το κυριότερο σύμπτωμα είναι η αδυναμία των εκουσίων μυών χωρίς αισθητηριακά συμπτώματα ή πόνο. Η αδυναμία αυξάνεται όσο περισσότερο χρησιμοποιούνται οι μυες (κατά τη διάρκεια της ημέρας), επέρχεται δηλαδή κούραση, αλλά βελτιώνεται με την ανάπαυση. Συχνά διαφέρει από μέρα σε μέρα ή από μήνα σε μήνα. Μπορεί επίσης να επιδεινωθεί γρήγορα, για παράδειγμα μετά από μολύνσεις. Οι πρώτοι μυες που προσβάλλονται σε πολλούς ασθενείς είναι οι μυες του ματιού, οπότε έχουμε πτώση βλεφάρων ή διπλωπία. Άλλοι ασθενείς υποφέρουν στο πρόσωπο, κατά την κατάποση ή την ομιλία ή/και στους μυς του λαιμού, του κορμού ή των άκρων. Στις πολυ βαριές περιπτώσεις, η αναπνοή μπορεί να είναι τόσο επώδυνη ώστε ο ασθενής να χρειάζεται μηχανική υποστήριξη.

Περισσότερα

Η μυασθένεια μπορεί να προσβάλει τον καθένα, από έμβρυα μέχρι ηλικιωμένους, άνδρες και γυναίκες. Όσον αφορά την ηλικία πιθανής εμφάνισης, φαίνεται ότι υπάρχουν δυο ομάδες υψηλού κίνδυνου: πρώιμη μυασθένεια σε γυναίκες μεταξύ 20 και 40 ετών (early onset MG), και μυασθένεια που εμφανίζεται σε μεγαλύτερες ηλικίες κυρίως σε άνδρες πάνω από 40 ετών (late onset MG). Δεν είναι κληρονομική και πλήττει 1 στους 10.000 ανθρώπους. Παρόλα αυτά, περίπου το 2% των μυασθενικών έχουν κληρονομήσει κάποιο ελάττωμα στη νευρομυϊκή σύναψη. Σ' αυτή την περίπτωση, η ασθένεια ονομάζεται «συγγενής μυασθένεια» και δεν έχει σχέση με το ανοσοποιητικό σύστημα οπότε οι θεραπείες που επιτίθενται στα αντισώματα (όπως τα στεροειδή) είναι τελείως ακατάλληλες, αντίθετα απ' την αυτοάνοση μυασθένεια.

Περισσότερα

Ο όρος «Myasthenia gravis» (MG) (βαριά μυασθένεια) προέρχεται απ' την ελληνική λέξη «μυασθένεια» (ασθένεια των μυών) και το λατινικό «gravis» (σοβαρός, βαρύς). Οι πρώτες αναφορές στη μυασθένεια εντοπίζονται τον 17ο αιώνα, όταν ο Δρ. Thomas Willis ανέφερε «μια γυναίκα που μιλούσε εύκολα και αβίαστα για λίγο, αλλά μετά από μεγάλο διάστημα ομιλίας, δε μπορούσε να αρθρώσει λέξη για μία ή δυο ώρες». Τη δεκαετία του 1930, αποδείχθηκε ότι η μυασθένεια οφείλεται σε μια ατέλεια της νευρομυϊκής σύναψης. Τη δεκαετία του 1960 υποστηρίχθηκε ότι ήταν ένα αυτοάνοσο νόσημα, προτείνοντας την επίθεση αντισωμάτων στους μυς του ίδιου του ατόμου. Η υπόθεση αυτή επιβεβαιώθηκε στα μέσα της δεκαετίας του 1970 από τους Δρς J. Patrick και J. Lindstrom, και την ανακάλυψη συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων στους περισσότερους ασθενείς, που κατέστρεφαν στόχους - πρωτεΐνες στις νευρομυϊκές συνδέσεις. Ο κανονικός ρόλος των αντισωμάτων είναι να καταστρέφουν μολυσματικά βακτήρια ή ιους. Γι' αυτό η μυασθένεια περιλαμβάνεται στα αυτοάνοσα νοσήματα, μεταξύ των οποίων είναι η θυρεοειδίτιδα, ο νεανικός διαβήτης, η πολλαπλή σκλήρυνση, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο ερυθηματώδης λύκος.

[Κέιμενο απο ΕΛΛΗΝΙΚΟ ΙΝΣΤΙΤΟΥΤΟ ΠΑΣΤΕΡ]

Περισσότερα

ΤΟ ΣΟΥΡΟΥΠΟ

Σκέψεις μελαγχολικές. Καθόλου παράξενο.

Η γυναίκα πάσχει από μυασθένεια Gravis. Κρατάει στο δεξί της χέρι ένα μπαστούνι. Κάτω απ' τους φακούς των γυαλιών της δυο μάτια μιλούν για ένα μαρτύριο, κι' όμως  στα χείλη της έχει καρφιτσωμένο το χαμόγελο της επόμενης  μέρας,  κάτι σαν ένα λουλούδι 

Read more